家族性肝和胆囊癌：瑞典的一项全国性流行病学研究

??背景和目的：只在通常以病例报道为基础，但未被医学证实的家族成员癌症的个案对照研究中有肝和胆囊癌家族性危险的分析评估。因此这些癌症的家族聚集程度尚不清楚。
??方法：应用瑞典癌症登记处从1961～1998年共10,200,000人的瑞典全国家族癌症数据库。从1121名年龄在0～66岁的后代和17,131名父母中检出肝和胆道癌。计算家族成员中的癌症标准化发病率（sirs）和95%可信区间（cis）。
??结果：所有的肝胆系癌症的家族sir为1.65 (95% ci 1.05–2.46)。家族性胆囊癌(sir 5.21 (95% ci 2.07–10.80))和组织学为肝细胞癌的家族性原发性肝癌(sir 4.69 (95% ci 1.48–11.04))的高危性可对此做出解释。对于胆囊癌和肝细胞癌，母系传递看来是主要的。胆囊癌与胰腺癌有关（sir 2.39 (95% ci 1.23–4.18)）。原发性肝癌与宫颈癌，膀胱癌和内分泌腺瘤有关。肝外胆管癌与卵巢癌有关，vater壶腹癌与甲状腺癌有关；但这些关系可能是偶然的。
??结论：本研究根据已被医学证实的记录首次提供了肝癌和胆囊癌家族聚集性的资料。如此高的危险性可能是遗传因素引起，也可能是被环境因素改变的。识别侯选基因将有助于进一步了解家族危险性的特点。