认识韦格纳肉芽肿

    Wegener肉芽肿到底是一种什么疾病呢？辽宁省人民医院呼吸内科主任张福昌介绍，自1939年Wegener首先报告以肺肉芽肿、脾坏死及肉芽肿性肾炎为主要表现的3个病例以来，此种病在世界各地陆续有报告。Wegener肉芽肿病因不明，发病率为0.4/10万人，见于各年龄组，30～50岁为高峰，男性略多于女性。组织学改变为小动脉、小静脉及毛细血管的坏死性炎症及肉芽肿。临床表现为：上消化道，90%以上先出现鼻咽及副鼻窦部症状，如鼻塞、流鼻涕等；鼻黏膜溃烂，可破坏骨质，形成鼻中隔穿孔及鼻鞍状畸形；咽管阻塞可至中耳炎、听力下降。肺部，咳嗽、咯血、咯大量脓性痰，胸痛及气短。胸部X线及肺CT改变，肺多发结节影或肺浸润，可出现脓肿性空洞。肾损害，典型损害在肾小球毛细血管袢。文献报告，坏死性血管炎77.8%，肉芽肿66.7%。轻者，无症状或蛋白尿、血尿，也可出现肾病综合征或急性肾小球肾炎，重者，约50%急进性肾小球肾炎预后不良。其它改变有：皮肤，紫癜、血疹、结节。眼部，结膜炎、巩膜炎、眼球凸及视力障碍。关节炎。神经，可有颅神经、面神经麻痹。心脏，可有心肌炎症、心律失常、心包积液。化验结果，轻度贫血，血IgA升高，血沉增快，类风湿因子60%阳性，血C-ANCA(抗丝氨酸蛋白酶抗体)早期病例阳性率为50%，三联症活动期可达100%。

    怎样诊断Wegener肉芽肿病？
    按1990年美国风湿学会标准：1、鼻或口腔炎，痛或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻分泌物。2、胸片，固定位置肺结节影或浸润影，伴空洞。3、尿沉渣，RBC>5个/np或RBC管形。4、组织检查，A壁、A周围、血管外有肉芽肿性炎症。具备以上两项可诊断。该病尚需与肺结核病、类风湿关节炎、变应性血管炎、淋巴瘤样肉芽肿等病相鉴别。

    因此种病例极其罕见，误诊率极高。我国目前发现该病78例，76例误诊，误诊率高达94.2%。该病过去死亡率极高，自从联合应用激素和环磷酰胺，缓解率在90%以上，4年存活率为88%。故提醒广大临床医生要高度重视以减少误诊。