甲状腺淋巴

综上所述，对于老年病人、短期内表现为明显肿大的甲状腺或甲状腺结节，同时甲状腺抗体增高、B超提示甲状腺弥漫或局限性低回声病变，应考虑到PTL的可能性；另外，由于慢性淋巴细胞性甲状腺炎或桥本氏甲状腺炎的病例较普通人群PTL的发病率高40～80倍［10］，因此对于这类甲状腺炎的病例，应积极处理其出现的甲状腺结节或甲状腺肿大的情况。手术活检可协助确诊，对于局限性病变可行手术彻底切除病变；对于诊断明确的病例，放化疗是其主要的治疗手段。

　　由于各种原因，PTL的5年生存率差别很大，为35%～79%［1］。影响其预后的因素尚有争论，肿瘤的分期、病理类型、肿瘤生长迅速、血管侵犯、病变超出甲状腺等被认为与预后有关［1］，但也有认为Ⅰ、Ⅱ期病例间最终预后无差别［3］。本组12例中3例是MALT型，均为Ⅰ期，5例 Ⅲ期以上病例均为DLBCL；全部7例Ⅰ～Ⅱ期病例（3例MALT型，4例DLBCL），无论手术是否切尽病变，经术后综合治疗后，均取得了较好的治疗效果，病人无瘤生存期长。
　　全身化疗及局部放疗是诊断明确的PTL的主要治疗手段［3， 7］。根据不同的分期、分型采取化疗和（或）放疗，能较好地控制全身及局部病变，减少复发。经典、有效的化疗方案为CHOP方案。整个颈部、锁骨上窝、上纵隔的放疗对控制局部病变的有效率可达85%［7］。甲状腺MALT淋巴瘤常为局部病变，因此单纯局部治疗能取得较好的效果，单独局部放疗的5年生存率可达90%［3， 7］。本组1例ⅠEA期MALT型淋巴瘤病例，在手术完全切除病变后未经其它任何治疗无瘤生存54个月。故对此类病例，可仅行局部治疗后密切随诊。
　　对于怀疑PTL的病例如何安排下一步的诊治是值得考虑的问题。虽然细针穿刺活检较简单、易行，但多数PTL合并淋巴细胞性甲状腺炎，给诊断带来了相当的困难。很多情况下细针穿刺活检的诊断仅能够起提示作用，因此手术（活检）应该是较好的选择［3， 9］。虽然术中冰冻对甲状腺疾病的诊断有重要价值，但是在PTL时术中冰冻仍时有错误，本组病例即是如此。因此术中手术方式的确定也往往有困难。若在术前外科医生对诊断有所预料，再综合冰冻病理结果，则有利于术中手术方式的确定。PTL是一个局部病变，也可以是一个全身病变，扩大的手术切除并不能提高生存率，因此，手术主要目的是协助明确诊断，术式应以切取活检为主［2，3，7］，有明显呼吸困难、气道受压梗阻者应同时解除压迫，必要时应行气管切开。我们也赞成这样的观点，尤其对于高度怀疑PTL、且甲状腺病变巨大、广泛的病例，应避免扩大手术带来的并发症。手术活检时应注意切取标本的部位和大小，避免病理的假阴性结果。本组2例病人因第一次病理阴性结果而行了第二次手术活检。由于病变局限在腺体内者，往往是恶性度低、Ⅰ～Ⅱ期病例，手术不仅较易而且多可以彻底切除局部病变，其结果或可以有利于放疗对局部病变的控制，或可以完全控制局部病变，因此对这一类病例可以采取彻底切除病变的手术方式［2， 3］。
　　PTL好发于老年、女性，病程多较短，表现为甲状腺肿或甲状腺结节，容易产生局部压迫、喉返神经受侵的症状［1，2，5～7，9］。本组病例平均年龄60岁，女性占58%，多数病程小于10个月，平均3.7个月，1/3的病例出现声音嘶哑，1/2的病例出现气管受压的表现，均符合以上特点。虽然PTL在影像学检查（B超、CT、MRI）、核素扫描等方面无特异表现，但是B超提示甲状腺炎基础上的单发低回声结节仍应该引起高度重视［7］。笔者将本组病例B超表现归纳为弥漫型和局限型两类。前者B超表现为双侧或单叶腺体增大，回声减低、欠均，核素多提示腺体增大、多发凉或冷结节；后者B超表现相对特异，为炎症腺体内边界清楚的低回声结节，回声可不均匀、呈蜂窝状改变。CT、MRI在诊断PTL时并无特别的帮助，但在确定局部病变的范围、协助分期时是有意义的［3， 7］。
　　PTL的病因尚不清楚，病理分类仍存争议，但PTL合并桥本氏病或慢性淋巴细胞性甲状腺炎是肯定、常见的现象，发生率约为25%～93%［1， 3］。尤其在黏膜相关淋巴组织B细胞淋巴瘤中，可能由于抗原的长期、慢性刺激导致B细胞克隆增生而发生淋巴瘤［ 5， 6， 8］。有学者认为所有PTL均是在淋巴细胞性甲状腺炎时发生的、有不同分型的黏膜相关淋巴组织淋巴瘤［1］。但另有学者认为PTL是一种异质性疾病［5， 8］，DLBCL为最常见的类型（包括MALT伴大细胞转化者），MALT型次之，两者约占70%以上，其它类型包括滤泡型淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤、T细胞型淋巴瘤等［5， 6， 8］。MALT型、滤泡型淋巴瘤恶性度低，DLBCL（包括MALT伴大细胞转化者）恶性度高［8］。本组中10例经病理诊断证实有慢性淋巴细胞性甲状腺炎或桥本氏病（7例查TGAb、TPOAb，均有一项或两项升高），1例未见到甲状腺组织者其TGAb、TPOAb均显着高于正常值（超出可检测范围），两者共占91.7%；1例TGAb、TPOAb正常，病理报告为正常甲状腺组织。12例均为B细胞来源淋巴瘤，DLBCL（包括MALT伴大细胞转化者）9例，MALT型 3例。由上可见，本组病例亦不支持PTL均是在淋巴细胞性甲状腺炎时发生的黏膜相关淋巴组织淋巴瘤的观点，并且不同病理类型者的预后存在差异，若将其全部归为一类可能会造成临床治疗、预后判断的偏差。

　　原发性甲状腺淋巴瘤（PTL）是指以甲状腺肿瘤为首发表现的淋巴瘤，既往有淋巴瘤病史的病例不包括在内［1］ 。根据这一定义，本组包含了Ⅰ～Ⅳ期的全部病例，占我院同期甲状腺恶性肿瘤、淋巴瘤的1.9%、1.0%，与国外报道类似［1～3］。但也有学者仅将Ⅰ～Ⅱ期甲状腺淋巴瘤划归为原发性甲状腺淋巴瘤［2，3］。不论怎样，PTL是一种少见的疾病，累计国外较大宗病例约近800例（Ⅰ～Ⅱ期），20世纪90年代以后报道的病例占80%［7］。本组12例是我院20年中积累的病例，但实际均是在1998年后出现的，这一方面可能与对疾病认识、诊断水平的提高有关，另一方面是否与其发病率增高有关尚待证实。