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(一)Ewing肉瘤:有关其组织发生,一直都有争论,Ewing最初(1 921年)称之为“弥漫性内皮瘤”(diffuse endothelioma),主要考虑此 瘤源自血管内皮细胞。但其细胞形态及免疫组化FⅧ阴性都不 支持内皮细胞来源之说。后因其免疫组化表现间叶组织共有的 标志Vimentin阳性,瘤细胞能产生少量的Ⅰ型、Ⅲ型及Ⅳ型胶 原,浆内富含糖原,碱性磷酸酶阳性,低分子量的cytokeratin弱 阳性,S-100蛋白反应弱阳性等而考虑其来自骨髓的多潜能未 分化间充质细胞;最近根据部分细胞出现菊形团或假菊形团排 列并呈现神经元和神经纤维的标志阳性,因而认为该瘤属骨 及软组织的原始神经外胚叶肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET) 的一簇,而称之为Ewing肉瘤/PNET[11]。我们认为在未有足够证据 证实所有Ewing肉瘤均具有上述神经源性标志之前,只将细胞形 态及免疫组化表现为明显的神经组织分化者,独立为骨及软组 织的PNET外,大部分无明显神经组织分化特征的病例仍称之为 Ewing肉瘤为好。
骨髓性肿瘤(小圆细胞肿瘤)包括Ewing肉瘤、原始神经外胚叶肿瘤、恶性淋巴瘤和骨髓 瘤等。