长骨造釉细胞瘤概述

    长骨造釉细胞瘤(Adamantinoma of Long Bone)指发生于颌骨以外的在组织学上与颌骨的造釉细胞瘤相似，故亦称长骨的牙釉质瘤．四肢长骨造釉细胞瘤是一种少见的几乎这发生于胫骨的特殊的原发性肿瘤．病理组织学与颌骨的造釉细胞瘤相似，肿瘤为上皮包涵性来源．Fischer于1913年首先报告了3例不在胫骨上的此肿瘤，Bohndorf[1] 报告的22例长骨造釉细胞瘤中， 21例发生于胫骨，1例腓骨，肿瘤平均长度11cm。男女比例1.6：1，发病年龄以11—40岁发病最高，占76．1%。发病部位以胫骨最多见，国外文献报道胫骨占90％。

    在Fiseher命名之后，长骨造釉细胞瘤的性质和组织学发生的探讨过程中主要有两种不同的看法：是上皮性肿瘤，还是中胚层肿瘤的滑膜肉瘤或恶性血管母细胞瘤。由于它在组织学结构上类似造釉细胞瘤，提示为上皮性肿瘤[2]。Hauben[3] 用免疫组化和形态学，对长骨造釉细胞瘤和尤文氏肉瘤研究发现：两者都有细胞角蛋白（cytokeratins）表达，认为这两个肿瘤虽然在临床和遗传学上不同，但在形态学和免疫组织化学表现上有重叠。然而近年来文献报道骨纤维发育异常中纤维母细胞也可表现为散在细胞角蛋白（cytokeratins）阳性，阳性率各家报道不一，分别为33％[4]、93％[5]、75％[6]，故目前认为免疫组化无助于鉴别。因此，有学者进一步研究认为骨纤维发育异常实属变异的造釉细胞瘤，故称之为骨纤维发育异常样的造釉细胞瘤。并且认为骨纤维发育异常与长骨造釉细胞瘤是同一系谱的疾病，该系谱的一端是骨纤维发育异常，另一端是经典的造釉细胞瘤，骨纤维发育异常样的造釉细胞瘤位于二者之间，系骨纤维发育异常向造釉细胞瘤演变[6、7]。而长骨造釉细胞瘤很少累及10岁以下儿童，更多见于成人，呈低度恶性表现，可以远处转移[8] 。长骨造釉细胞瘤的性质和组织来源有不同的学说，直到近几年经过电镜和免疫组化研究，证明是上皮源性，而非来自中胚层组织[9]。