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神经纤维瘤是来自神经纤维中包绕轴束(轴浆流)最内层的神经内膜组织发生的肿瘤,与神经鞘瘤在起源上完全不同,常有复发,有恶变倾向。
临床表现
可单发或多发,发现于皮肤、深部软组织、神经组织及骨,临近骨者可压迫骨出现压迹,可引起骨骼畸形如脊柱侧凸先天性胫腓假关节及肢体过长肥大。发生于大神经干者可出现受累神经支配区麻木、疼痛及功能障碍。多发神经纤维瘤称神经纤维瘤病,见于颈、纵隔、腹后壁及四肢,皮肤上也不少见,表现为很多皮肤结节。孤立的深部神经纤维瘤生长缓慢,由于不对称或压迫神经而被发现。