骶骨肿瘤的综合治疗

    【摘要】 目的　介绍骶骨肿瘤的外科手术，重点阐述高位骶骨肿瘤的治疗手段。 方法 自1992年1月至2000年3月共治疗骶骨肿瘤64例，骨巨细胞瘤、脊索瘤、神经源性肿瘤及转移癌为主要的诊断。对于低于S2的病变可以安全地施行骶骨部分切除术，而高于S2甚至高达腰椎的骶骨病变则采取前后联合入路、直视下刮除及局部置管持续化疗的方法，滴注时间可持续1周。研究证明高浓度的铂类药物对马尾神经无可见的不良影响。　结果　 9例部分切除者仅1例复发；51例高位骶骨肿瘤的局部控制率为76.5%，无严重而无法控制的并发症。　结论　前后联合入路、直视下刮除加局部高浓度化疗是治疗高位骶骨的有效手段，多数病人可避免创伤性很大的全骶骨切除患者术。
    【关键词】 骶骨肿瘤;外科治疗;局部化疗;放疗
    Combined treatment of the sacral tumors Fan Qingyu * ; Ma Baoan; Zhou Yung et al. Department of Orthopaedic Center of PLA， Orthopaedic Oncology Institute of PLA， Tangdu Hospital，the Fourth Military Medical University, Xi`an710038， China
    【Abstract】Objective The treamtment of neoplasms in sacrum is a big challenge to surgeon . Often the tumors are large at the time of initial diagnosis was made and surgical cure may be difficult. The purpose of this paper is to assess the effectiveness of partial sacrum resection for the tumor located below S2 level and assess the regional chemotherapy after curettage through the anterior-posterior combined approach for the tumor highly reached S2 , S1 ,even L5. Methods For the lesions below the S2, resection will be performed safely. Anterior-posterior combined approach was used to do partial sacrectomy which is techniquely demmanding for getting surgical safe margin. For the neoplasms beyond S2 or S1, Anterior-posterior combined approach was used too for curttage under direct vision, followed continue perfusion of the remaining tumor cavity for one week with high concentration anticancer drugs (cisplatin 400-600mg/L or carbonoplatin 2g/L) to kill the macroscopic tumor cells. The study showed that high concentration carbonoplatin can not cause detectable damage to the sacral plexus. Results 1 Nine patients underwent partial sacrectomy, one case got recurrence; 2 41 patients with high level tumor were operated by curttage followed regional chemotherapy: 11 patients died of disease, 1 got recurrence. Local control rate is 76.5%. No severe complications occurred. 3 Four patients with minor benign tumors got cured. Conclusion The methods introduced herein ate safe and effective surgical way to deal with sacral neoplasms, especially for the high level tumor. Total sacrectomy is avoided because which is a severe damage surgery, and the procedure to keeping stability between pelvis and spine is unreliable . Migration down of the spine will cause great handicap.
    【key words】Sacral　 Neoplasms;　 Surgery ; Drug therapy;　Radiotherapy

    本文将唐都医院骨肿瘤研究所自1992年1月～2000年3月治疗骶骨肿瘤的经验做一总结，重点介绍高位骶骨肿瘤的前后联合入路、直视下刮除及术后置管持续性化疗方法。

    资料与方法
    本组病例共64例，男38例，女26例；年龄9～76岁，30岁以上者占72%，平均年龄为40 .33岁。随访时间12－96个月，平均50个月。肿瘤类型：骨巨细胞瘤27例，脊索瘤22例，神经鞘膜瘤6例，转移癌4例，骶骨色素细胞瘤2例（极罕见，肿瘤色泽漆黑），非分化肉瘤1例，要S2～3及S2～4神经根鞘膜囊肿各1例。肿瘤上极达S2以上甚至侵蚀L5的共51例。除4例简单的良性肿瘤做单纯摘除外，9例较低位的肿瘤做骶骨部分切除术。先做腹前方横切口或纵切口。有一例来自香港的患者周某某，十分肥壮，骶前包块巨大，做腹－腹股沟切口（abdomino-inguinal incision），盆腔暴露敞亮。在保护好输尿管的情况下结扎双侧髂内动脉，缝扎骶中血管。有时需将乙状结肠完全游离，勿损伤肠系膜下动脉，以免直肠缺血。用锐性和钝性的分离方法直达肛管平面。保持骶前包块假性包膜的完整，这样可避免对小骨盆腔内脏器的污染。用一块大的腹腔纱布置于骶前包块与盆腔脏器之间，关闭后腹膜、腹膜及腹壁。然后将患者置于俯卧位，做后方正中或横弧形切口。剥离骶脊肌，将双侧臀大肌的起始部切断，直达坐骨大孔上缘。切断梨状肌，暴露坐骨神经，妥为保护。切断骶结节韧带、骶棘韧带及尾骨韧带，此时即可完全看到前方预置的腹腔纱块，达到“会师”的目的。根据肿瘤的上极高度设计倒“V”字形的截骨线。我们倾向使用椎板咬骨钳先做出一个沟形缺损，然后使用骨刀完整地切除瘤块。由于双侧S2神经均得以保护，括约肌功能均可恢复至基本正常。自始至终不要切破肿瘤边界，手术野清晰干净，失血量约2000ml左右至于不能行全切手术的高位骶骨肿瘤51例，仍然采用前后方联合入路，操作如前所述，但不置放腹腔纱块。改为俯卧位后先切开骶管后壁，神经根多可逐一辨认，并用橡皮条牵开。从骶神经根间隙进入瘤腔，刮除前做好加压输血准备，以大型刮勺甚至小型长柄汤匙迅速刮除松脆的瘤组织，此时可遇到较为凶猛的出血。当大部分瘤组织被刮除后，出血将明显减少，以大纱布块填压瘤腔一段时间后，再做第二次及第三次清扫，直至出血基本停止。因腔壁均在直视下，所有肉眼可见的肿瘤均可被清除。理论上讲，此时仅残留极微量（microscopic）的瘤细胞。此时即可置入术后持续化疗的引流管，。根据我们的实验研究，马尾神经可以耐受高浓度的铂类化疗药物[4]，仅有两例因瘤腔甚高甚大，瘤组织基本清除完毕后，仍有较多出血，以大量碘仿纱布填塞瘤腔，结束手术。5d后即可安全地取出充填物，并可继续进行细致的清扫刮除及置管化疗措施。近来有10例患者，当瘤组织在直视下被刮除干净后，用明胶海绵混合400mg卡铂粉剂填入瘤腔内，既可止血又可形成具有高浓度化疗药物的血块，达到缓释的目的。这种方法渐有取代置管化疗的趋势。除4例简单肿瘤单纯行后路摘除外，其余病例均于术后辅以预防性局部放疗。
    结果
    64例骶骨肿瘤患者，随访12 –96个月，平均50月。无失访者。（1）4例良性肿瘤单纯行摘除术均治愈。⑵、9例部分切除术者有1例复发，无法控制愈后可能很差。⑶、51例刮切化疗组中死亡11例，1例脊索瘤原位复发（为外院术后复发病例），1例为皮下种植性复发，完整切除后治愈。包括脊索瘤39例均得到良好的局部控制，局部控制率为76.5%。并发症包括：刮除术后感染1例，其骶尾部创口裂开，并发直肠瘘，经换药3个月后治愈，现情况良好； 3例患者需再次切开后方切口刮去坏死组织（病理检查示刮除标本均为坏死组织，未见肿瘤细胞），其余病例均一期愈合。有6例需牺牲一至两条骶神经，其中有一例术前即有大小便功能障碍，术后神经功能有部分恢复，现正在继续恢复中。
    讨论
    骶骨是一个四面体的”倒金字塔”形的松质块，组成了骨盆环的后壁，并为脊柱的支撑体。骶神经丛除支配盆底肌肉外尚支配下肢部分肌肉，S2～5神经是括约肌功能的主要支配者[1]。骶骨前方有众多的重要结构，如直肠、腰骶干、髂总血管及输尿管等。骶骨肿瘤可以分为两类：原发性和转移性，也可以被发生于周围组织的肿瘤所侵犯。良性肿瘤以神经源性肿瘤、巨细胞瘤、神经根性囊肿、骨母细胞瘤等为主[2]。恶性肿瘤可以为骨肉瘤、软骨肉瘤、骨髓瘤和Ewing肉瘤等。还有一种特殊的肿瘤--脊索瘤，常被冠以“notorious　tumor”（臭名昭著的肿瘤）。因为它最常见于骶骨，处理起来又非常困难：当做部分切除时，必须确保严密的无瘤操作和安全界限，否则将会导致广泛的种植性（Seeding）复发。曾有一例骶骨脊索瘤患者被多次手术，肿瘤范围一次次扩大，直至形成冻结骨盆骶骨部分切除是低于S2的肿瘤的根治性疗法，但术者必须具有清晰的解剖知识和娴熟的手术技巧，否则会造成不可控制的出血或切破肿瘤的边界，污染手术野造成肿瘤复发。S2以上甚至高达腰椎平面肿瘤的治疗更困难，放疗化疗虽可暂时减轻症状，但鲜有完全治愈者。手术仍然是首选的治疗手段，但是全骶骨切除是一种创伤性极大的手术，有报道称：手术分多期进行，术时竟长达30h。切除后尚需建立骨盆环与脊柱间的稳定性，虽然偶有成功病例的零星报导，其重建的远期后果令人担忧。脊柱一旦下沉（migration inferiorly）将会造成极大的病废，二便功能亦完全丧失 [3] 。
    关于高位骶骨的局部化疗问题：局部化疗有别与全身化疗，所谓对化疗不敏感的概念均指全身化疗而言，是由于剂量耐受性与有次剂量之差甚微造成的，而局部大剂量“浸泡”式化疗局部浓度甚高（卡铂2g/l，顺铂400-600mg/l），也无全身中毒之虞，却可有效杀灭局部肿瘤细胞，包括脊索瘤、巨细胞瘤及其它恶性肿瘤等。应用局部化疗的前提是在直视下把可见性肿瘤均刮除干净，无块形瘤组织残留，所残留的细胞均为肉眼下不可见的（microscopic）。化疗剂局限在残存的包膜腔内，其壁甚厚，所以只有两例因有渗出行手术清理而愈。当然良性肿瘤如神经纤维瘤，勿须化疗，但应辅以术后放疗。
本组中做骶骨大部切除者无一例低于S3者，且肿瘤均很大，前后入路更觉安全。S3、S4以下者单纯做后路手术即可。
骶骨肿瘤早期诊断不易，多被误诊为下腰痛。当诊断确立时病变范围往往比较广泛，几乎所有作者均称，骶骨肿瘤的治疗是一个重大的挑战[5]，并建议到设有骨肿瘤专科的大型医院进行治疗。我们曾遇到不少病例由于未得到适当治疗而失去治愈的机会。如某地区医院的普通外科医生，由于对骶骨肿瘤的特殊性缺乏足够的认识，仅从前方入路做骶前包块摘除，骶骨病变并未处理，而盆腔却严重污染，治疗两例均形成冻结盆腔。一例脊索瘤患者，曾多次行单纯后路刮除术，造成脊索瘤广泛扩散，经反复劝导，患者拒不接受扩大半骨盆截除术，只好再次做姑息性的瘤内刮除（debulging surgery）。患者临终前痛苦万状。我们尚遇到两例非常低位性的脊索瘤，侵犯范围不超过S4平面，瘤体亦较小。在基层医院做单纯后位切除，未达到切除的安全界限，复发的病变广泛侵润，直至双侧臀部，使补救性手术（revision surgery）几乎不可能。骶骨肿瘤的预后主要取决于早期诊断及早期正确处理，在当前影像学检查如此普及和先进的情况下，对可疑病例应做骶部CT。此外，缺乏足够经验的医务人员切勿冒然施行计划性不强的骶骨肿瘤手术，造成不可挽回的后果。适当的转诊意识应被视为具有良好医德的体现。骶骨肿瘤的治疗仍然面临着许多尚待解决的难题，希望更为有效的治疗方法会在不久的将来出现。　

    参考文献
    1、Parent A: Carpenter`s Human Neuroanatomy. Balimore: Williams and Wikins. 1996
    2、Capanna R , Briccoli A, Campanacci L, et al : Benign and malignant tumors of the sarcrum. In :Frymoyer JW, ed:”The Adult Aspine Principles and Practice ” Philadelphia:Lippincott-Raven. 1997, 2367-2405
    3、Santi MD, Mitsunaga MM,Lockett Jl. Total sacrectomy for a giant sacral schwannoma. Clin Orthop Res,1993;294:285-289
    4、马保安、 肿瘤切除残腔置管灌注化疗治疗骶骨肿瘤和高浓度化疗药物对马尾神经功能的影响、 第四军医大学学报，1999;20(12):1031-1034
    5、George H. Raque, Jr, MD Todd W Vitaz, MD， et al. Treament of neoplastic diseases of the sacrum, J Surgical Oncology 2001,76:301-307