(一)大体所见 皮肤及皮下单发性神经纤维瘤境界明显,无包膜质实、切面灰白略透明,常不能找到其发源的神经。如发生肿瘤的神经粗大,则可见神经纤维消失于肿瘤中。肿瘤质实,切面可见旋涡状纤维,极少发生变性、囊腔形成或出血。
(二) 镜下形态 肿瘤由增生的神经鞘膜细胞和纤维母细胞构成,排列紧密,成小束并分散在神经纤维之间,伴多量网状和胶原纤维及疏松的粘液样基质。