骨的恶性纤维组织细胞瘤

　　恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrous histiocytoma,MFH）又称恶性纤维黄色瘤（malignant fibrous xanthoma）、纤维黄色瘤（fibroxanthoma），是原发于软组织或骨的恶性肿瘤，主要由组织细胞和成纤维细胞组成。1964年Obrien等首先报道MFH，1972年Feldman等首次报道原发于骨的BMFH（bone MFH）。一般认为原发于骨和软组织的MFH，其组织结构基本相似。但软组织性者易被误诊、漏诊，骨性者又易被误诊为骨肉瘤，其诊断主要根据影像学表现及病理诊断。

　　［结论］术前穿刺活检结合影像学检查对恶性纤维组织细胞瘤的诊断有很大帮助，治疗以保肢手术为主，术前、术后化疗以及术后放疗可以防止肿瘤复发，肿瘤的彻底切除是骨的恶性纤维组织细胞瘤治愈的关键。

　　［结果］52例患者肿瘤位于膝关节周围32例、肩关节周围14例、股骨近端3例，跟骨、腰椎、髂骨各1例。术前常规行X线片、CT及MRI，并行穿刺活检。根据Enneking肿瘤外科分期，20例属于ⅡA期，32例属于ⅡB期。所有病例除1例保守治疗外，其余均行手术治疗，以保肢术为主，保肢率74.5％（38／51），同时进行术前、术后化疗及术后放疗。36例患者经过长期随访，随访率69.2％（36／52），其中局部复发9例，远处转移6例，5年生存率61.1％（22／36）。

　　［方法］回顾性分析52例骨的恶性纤维组织细胞瘤患者的临床资料，包括发病部位、术前影像学检查、穿刺活检、肿瘤外科分期、治疗方法以及随访结果等。

　　骨的恶性纤维组织细胞瘤诊治分析，探讨骨的恶性纤维组织细胞瘤的临床特点、诊断及治疗方法。