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小儿骨肉瘤是原发于骨组织的恶性肿瘤,因肿瘤细胞能直接生成肿瘤类骨组织,过去曾被称为成骨肉瘤或生骨肉瘤;儿童骨生长发育旺盛时期期或生长发育期较长的青少年者,发病率最高。发生年龄在多在10~15岁,男孩较女孩多2倍。好发于四肢长骨干骺端,以股骨下端最多见,达50%以上;胫骨上端和肱骨上端次之,约占10~20%;偶见于盆骨、脊柱骨和肋骨。在儿童恶性骨肿瘤中,骨肉瘤发病居首位,占小儿恶性实体瘤的6~8%。
根据肿瘤基质分化不同,病理上可分为成骨细胞型、成软骨细胞型和成纤维细胞型。肿瘤多数生长于长骨干骺端,使其肥厚变形,常已侵袭或穿破骨皮质,在周围软组织形成肿块。瘤组织呈鱼肉状,成骨型者为黄白色,质硬;成软骨型者为灰兰色,质韧;成纤维型者为暗红或灰黄色,质软,其间掺杂出血和坏死区。镜下见梭形瘤细胞,核大、深染、有分裂象。细胞间有骨样组织形成。成骨型以瘤骨为主,成软骨型有较多瘤软骨成分,成纤维型则以瘤细胞为主,骨样组织较少。
骨肉瘤,低倍放大
这是骨肉瘤的显微外观。肉瘤有非常多样的细胞,常呈梭形。靠近中心处可见一个有很大的细胞核的大细胞。还能见到反应性的新骨岛。