小儿睾丸肿瘤

    小儿睾丸肿瘤：

    小儿睾丸肿瘤症状有哪些呢？你了解小儿睾丸肿瘤病因吗？下面介绍“小儿睾丸肿瘤”：

    小儿睾丸肿瘤发病率不高，在全部睾丸肿瘤中，小儿仅占 2 ％ -5 ％。小儿睾丸肿瘤主要发生于婴幼儿时期，其中约 60 ％发生在 2 岁以下， 80 ％以上小儿睾丸肿瘤属于恶性。因此，对于小儿任何实质性阴囊肿块，在未明确诊断之前，均应视为恶性，予以积极处理。隐睾发生恶性肿瘤机会较正常者高 20~40 倍，这可能与睾丸本身发育不良有关，但婴儿隐睾发生肿瘤的报道极为罕见。

    【小儿睾丸肿瘤病因】

    小儿睾丸肿瘤的病因迄今不明。一般认为与下列因素有关。

    (一) 遗传因素 有人统计，睾丸肿瘤患者，其近亲中 16% 左右有肿瘤病史。国外文献亦指出有明显的种族差异。

    (二) 隐睾及异位睾丸 隐睾症及异位睾丸与睾丸肿瘤的发生有一定关系，隐睾患儿的恶变率比睾丸正常下降者高达 30~50 倍。隐睾或异位睾丸所以产生恶变，一般认为是与其所处位置及先天性发育不良有关。因为隐睾所在的环境温度较正常高，可使睾丸发生萎缩，精子生成障碍，也可发生癌变，同时睾丸位置异常，血供也异常，易致癌变，此外，睾丸先天性发育不良及内分泌失调，在这种基础上，也易致恶变。

    (三) 内分泌障碍和化学因素的影响 动物实验证明，激素与间质细胞瘤的形成有关．有人亦提出睾丸畸胎瘤是睾丸在胚胎时期，因多种致畸因素的作用下异常发育的结果，其中一个重要因素就是激素的作用。

    【小儿睾丸肿瘤分类】

    根据肿瘤发生的来源，将睾丸肿瘤分为原发性睾丸肿瘤与继发性睾丸肿瘤两大类。

    (一) 原发性睾九肿瘤 来自睾丸组织和支持细胞及基质。分为生殖细胞瘤 (germinal cell tumor) 和非生殖细胞瘤 (non-germinal cell tumor) 。

    1. 生殖细胞瘤

    (1) 卵黄囊瘤 内胚窦瘤，卵黄癌，婴儿睾丸腺癌，睾丸母细胞瘤，胚胎性腺癌，胚胎性癌等。

    (2) 畸胎瘤 成熟和末成熟两种。

    2. 非生殖蛔胞瘤

    (1) 支持细胞瘤 支持细胞腺瘤，真性腺瘤，性腺间质细胞瘤宿，结节性腺瘤。

    (2) 间质细胞瘤 间质瘤。

    (3) 结缔组织瘤 包括横纹肌肉瘤，纤维瘤，平滑肌瘤，纤维肉瘤，平滑肌肉瘤。

    (二) 继发性睾丸肿瘤 往往继发于急性白血病、肾母细胞瘤或神经母细胞瘤，包括网状内皮系统肿瘤与其他癌转移。

    【小儿睾丸肿瘤病理】

    小儿睾丸肿瘤的病理变化多样，在同一肿瘤内往往有几种肿瘤组织混杂，因此．对标本应作连续多处切片，以免遗漏其他组织成分。病理学的诊断应指明肿瘤中占多数的组织成分，这对治疗和预后都有重要关系。

    (一) 卵黄囊瘤 多发生于 3 岁以前。肿瘤生长在睾丸，为实体性，直径 1-8 cm ，有完整包膜，生长迅速，表面光滑，也可有结节，质地较硬。切面灰白色，散在有灰黄色区域，或间有粘液样或出血的区域，光镜下形态变异较大，瘤体主要是由星形内皮中胚层细胞形成团块和疏松网状结构中可见肾小球样小体形成 (schiller-dura 小体 ) ，在 PAS 染色阳性的细胞内外，有透明小滴，在固体部分可见大量的透明细胞，以上各种成分在各标本中所占的比例报不一致， 74 ％病例可找到 S-D 小体。

    (二)畸胎瘤 畸胎瘤系混合性肿瘤，多发生于 5 岁以前小儿，约占睾丸肿瘤的 35 ％。一般为椭圆形，约 3 ～ 4cm ，通常由不同大小的囊肿所组成，包括 3 个胚层组织，但绝大多数以外胚层为主，如皮肤及附属结构和神经胶质成分；中胚层包括软骨、平滑肌和骨；内胚层包括胃肠和呼吸系统结构与内皮：可分为成熟性畸胎瘤．不成熟性畸胎瘤及恶性畸胎瘤。

    (三) 间质细胞瘤 约占小儿睾丸肿瘤的 4 ％，多见于 3~6 岁。绝大多数为单侧局限性良性病变，无真包膜。肿瘤大小不等，肿瘤直径可由数毫米至3~4cm ，呈球形，切面呈黄色或铁锈色，有时有玻璃样变或钙化，质均匀而坚实，镜下细胞呈多形性，排列紧密，细胞核呈稍为不正的圆形，胞浆含有脂贯或脂褐索，胞浆内常可找到嗜酸性棒状结晶，肿瘤缺乏包膜，但可与周围实质相区别

    (四) 支持细胞瘤 较少见，属良性，多见于 10 岁以前，患儿可有乳房发育增生。肿瘤呈圆形或卵圆形，约 1~5 cm ，色白或黄，质坚硬，无坏死和出血，肿瘤具有一独特的包膜。镜下可见圆柱细胞成片状，条索状及管状排列，周围基质是未分化的间质成分或支持细胞。

    (五) 横纹肌肉瘤 肿瘤生长迅速，极易侵入邻近组织，肿瘤呈分叶状，切面呈灰白色，镜下可见多形细胞，大而不规则，细长且具有多形核。

    (六) 性腺母细胞瘤 通常极小，许多病例在术时几乎不能辨认，根据有否钙化或纤维化而作出诊断，肿瘤由性索成分所组成，这些成分类似未成热的支持细胞或颗粒细胞和生殖细胞，成网状排列，肿瘤具有钙化是其特征。

    (七) 精原细胞瘤扣绒毛上皮癌 在小儿极为罕见，睾丸淋巴肉瘤也少见，但大多数为转移性。

    【小儿睾丸肿瘤临床表现】

    小儿睾丸肿瘤的主要临床症状是无痛性单侧睾丸肿大，质坚实而无压痛，透光试验大多阴性，用手托起时睾丸有沉重感。因为睾丸肿瘤约 15 ％ ~25 ％伴有鞘膜积液，所以凡透光试验阳性者也不能排除睾丸肿瘤的可能性。

    生殖细胞肿瘤无内分泌变化情况，而非生殖细胞肿瘤常有显著内分泌改变。间质细胞瘤有明显的性早熟现象。小儿之 Steotoli 细胞瘤可分泌雌、雄激素， 20 ％患者可有乳房增生。余无明显性征改变。婴儿期肿瘤小而无症状，常呈良性过程。
小儿睾丸肿瘤 80% 以上为恶性，早期即可发生转移，不同病理类型的睾丸肿瘤其主要转移途径亦不相同。卵黄囊和恶性畸胎瘤在早期主要经淋巴道转移，但—定时间后即可发生血行转移。精原细胞瘤只通过淋巴道转移。间质细胞瘤及小儿支持细胞瘤多为良性。睾丸横纹肌肉瘤既可经淋巴道又可经血行转移．

    【小儿睾丸肿瘤诊断】

    主要根据阴囊中有质硬、表面光滑之肿块，透光实验阴性。有时阴囊内空虚，而在腹股沟处有硬质肿块，应考虑发生在隐睾的肿瘤。如有腹膜后肿块或锁骨上淋巴结肿大，应疑有肿瘤转移。与内分泌有关的睾丸肿瘤患者出现性早熟现象可帮助诊断。

    除病史和体格枚查外，下列各种检查有助于进一步诊断。

    (一) 甲胎蛋白 (alpha — fetoprotein ， AFP) 测定作为瘤标，对小儿卵黄囊瘤分期及随访监测都很重要。 AFP 是胎儿早期由卵黄囊细胞、近端小肠与肝脏产生，在小儿卵黄囊瘤切除后增高的 AFP 应在 25 d 内降至正常，否则提示有肿瘤残存。

    (二) 正常人绒毛膜促性腺激素 (hmnan ehorionie gonadotmpin ， HCG) 测定低于 5 IU ／ L ， HCG 的半衰期为 45 min ~24h ，完全切除肿瘤后 5 d 内，增高的 HCG 应降至正常。 HCG 阴性的亦不能完全排除恶性肿瘤。

    (三) 超声对睾丸肿瘤的诊断很有帮助 可以显示肿瘤的形态，测量肿瘤大小，良性畸胎瘤常可探及骨组织及囊性病变，并可以初步辨别畸胎瘤抑或卵黄囊瘤。 CT 检查用于腹膜后转移瘤。静脉尿路造影可了解上尿路情况及输尿管是否受腹膜后淋巴结转移瘤压迫而向外移位。