肺母细胞瘤又名肺胚胎瘤,是指肺内有上皮细胞和间皮细胞两种成分的恶性
肿瘤,为罕见的肿瘤之一。目前认为肿瘤来源于原始性肺的胚基组织,具有分化成为上皮细胞和间皮细胞成分的可能。肺内混合性组织成分的恶性肿瘤有两种:一为癌肉瘤,好发于支气管腔内,呈息肉样肿块,预后较差,为鳞状上皮细胞癌与纤维肉瘤样成分组成;一为肺母细胞瘤,好发于肺周围,预后稍好,为分化或好或差的腺细胞与原始细胞性间皮组织组成,可含软骨或骨质,极似胎儿肺组织。有学者认为肺母细胞瘤为胚胎性肿瘤,多数学者认为肺母细胞瘤系癌肉瘤的亚型。
还有学者认为来源于间皮的未分化细胞,组织学上与肉瘤相似。
临床症状为咳嗽、气短、胸痛、咯血。个别患者为查体胸透时发现,无任何自觉症状。X线无任何特征,与
肺癌相似,其阴影位于周边部,圆形,边缘光滑,质地均匀,直径2.5~18cm,多数偏大些。手术时和手术后有转移至肺门和远处淋巴结的,也有转移至肝、脑、脾、肾、腹膜后等处的。肺母细胞瘤的预后并不比肺癌好。治疗上和其他少见肿瘤相同,应积极切除。