肝外胆管癌

    【概述】
    肝管癌一般系指肝外胆管癌。由于胆总管下端癌或壶腹癌的临床表现和治疗方法基本上和胰头癌相同，常列为壶腹周围癌。

    【诊断】
    自应用“B”型超声波检查和经皮肝穿刺胆管造影术以来，已可能在术前作出胆管癌的诊断。但“B”型超声波检查一般只能区别黄疸是肝外梗阻还是肝内梗阻所引起，不能清楚显示病变性质。故在发现肝外梗阻而又不是结石时，应进行PTC检查以明确诊断。PTC是诊断胆管癌的主要方法，确诊率可达94～100%。如PTC造影失败也可经内窥镜逆行胆胰管造影术，可确定癌肿的位置及其范围，但在已引起完全性阻塞的情况下，造影不能了解癌肿近侧浸润的范围，是其不足之处。仅满足于胆管癌的诊断尚嫌不足，应了解癌肿的范围及其浸润邻近组织的程度，以便在术前初步判定癌肿能否切除或制定其他手术方案。血管造影术，包括选择性肝动脉造影、脾门静脉造影和经皮肝穿刺门静脉造影术等可以较好判定胆管癌能否切除。但不能了解淋巴转移的情况，以及肝尾叶有否受侵。电子计算机X线断层扫描（CT）可以帮助判断癌肿是否已侵犯肝实质。如上述检查仍不能明确诊断，最后只能依靠手术探查。但有时亦会发生困难。首先由于癌肿常在胆管壁呈潜行性生长，故较难取到合适的标本。切片中镜检常呈现为一堆癌细胞被致密的纤维组织包裹。有时不易与原发性硬化性胆管炎鉴别，往往需要多次病理切片检查才能确诊。

    【治疗措施】
    由于胆管癌生长缓慢和隐蔽，多数病人的肿瘤发生在肝管汇合处，手术时癌肿常已浸润周围组织，故手术切除率很低，约不足20%。中山医院一组50例中仅2例能切除。如肝管汇合处癌肿能予切除，需作两侧肝内胆管与空肠吻合。有人还主张作扩大右肝叶切除。中1/3段胆管癌切除后，可作胆管空肠吻合，同时清除肝十二指肠韧带内的淋巴脂肪组织。对下1/3段的胆管癌则可作胰十二指肠切?酢５ü馨┎荒芮谐?撸?孟⒅瘟浦饕?墙獬?起悖?缭诠Ｗ杞?说睦┱诺ü苣冢?胖肨管，Y型管或U型管作外引流；如有条件，可将扩张的胆管或胆囊与空肠吻合。近年来已较多应用经皮肝穿刺的外引流方法，将引流管放入梗阻近端的肝内胆管即PTCD；或将导管放过肿瘤狭窄处，置入内支撑管即PABD，使胆汁能流入十二指肠。上述方法不仅能减轻病人的症状，亦能改善肝功能，并为今后放疗和化疗创造一定的条件，在一定程度上能延长病人的生命。Terblanche报告15例经外引流术后作放射治疗的胆管癌病人，有10例生存超过1年，2例生存超过2年。胆管癌的预后较差，手术切除组的平均生存期为13个月，很少有5年存活者。置管减压组平均生存6～7个月，很少有人超过1年。

   【病因学】
    胆管癌的病因不明。胆结石、胆管感染或胆汁郁积似与胆管癌的发生无关，胆管癌病人同伴有胆管结石者仅占全部病人的25%左右。有人提出有下列疾患者较易发生胆管癌：慢性溃疡性结肠炎、先天性肝脏纤维化、肝脏中华支睾吸虫感染等。有报告9%的慢性溃疡性结肠炎病人伴有胆管癌。关于原发硬化性胆管炎和胆管癌的关系问题，迄今仍无定论。有些著者认为，根本不存在原发性硬化性胆管炎，只要经过长期随访或术中多次取样活检，最后结果都证实为癌肿。原发性硬化性胆管炎的本质就是一种发展缓慢的胆管癌。先天性胆总管囊肿病人在其囊肿及其周围胆管内发生癌变的机会较高，可达17.5%。如作囊肿肠道内引流手术后在其囊肿内发生癌肿者可高达80%以上。

    【病理改变】
    胆管癌大多数为分化较好的腺癌，未分化癌和乳头癌少见，鳞癌和肉瘤等更为罕见。胆管癌的大体形态可分三类：①乳头状，为最少量的类型，常呈多发性；②结节状，也不多见，但较乳头状癌稍多，常为单发性；③弥漫型，最多见，约占全部胆管癌的2/3。胆管壁呈广泛性增厚，周围组织有纤维化这类癌肿常在粘膜下蔓延，局部广泛浸润，但较少发生远处转移。大多数肿瘤生长缓慢，但亦有少数肿瘤生长迅速，早期即可发生转移，并可累及整个肝外胆管。 

    根据癌肿在胆管的不同位置，可有多种分类。最常用的是Longmire所提出的分类，即分为1/3、中1/3和下1/3胆管癌三类。上1/3胆管癌指位于肝总管和左右肝管汇总处及其近侧的胆管癌，又称Klatskin肿瘤，具有细胞异形性，呈乳头状管壁浸润性生长及沿神经鞘浸润性生长的特点。中1/3胆管癌指位于胆囊管到十二指肠下缘的胆总管癌。下1/3胆管癌指位于十二指肠下缘以下的胆总管癌。上1/3胆管癌最多见，其发生率为20.9～76%。中山医院收治的50例胆管癌中，有31例位于肝管汇合处或更高部位，占62%。 

    【流行病学】
    胆管癌的发病率较胆囊癌低，约占胆系部恶性肿瘤的30～40%。屍体解剖资料统计胆管癌的发生率为0.01～0.46%。但近年来胆管癌的发生似有增多的趋势，可能与现用的诊断方法检出数增多有关。中山医院50年代和60年代收治的胆管癌分别为11例和18例，而70年代收治的胆管癌却达46例。国外很多报道也有类似情况。胆管癌的发病年龄大多数在50～70岁，但也有仅为20余岁者。以男性为多见，与女性之比约为2～2.5∶1。

    【临床表现】
    在60岁以上男性病人发生较多，主要为进行性加深的黄疸，伴瘙痒。约有半数病人有中上腹疼痛或发热的病史，疼痛和发热的程度均较轻，但少数病人可出现急性胆管炎的表现。约有半数病人有食欲减退和体重减轻。胆囊肿大与否，则随胆管癌的部位而异。如胆管癌位于胆囊与肝总管汇合处的近侧，胆囊即不肿大。肝脏常有肿大，可在肋下或剑突下扪及，质地较坚，压痛不明显。实验室检查显示有梗阻性黄疸，血胆红素和碱性磷酸酶值增高。