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肝外胆管癌是指左右肝管、肝总管、胰腺上胆总管的原发恶性肿瘤,通常不包括位于壶腹部和乳头部的癌肿多发生于肝外胆管任何部位,但肝门部胆管癌(Klatskin氏肿瘤)约占50%以上。进行性梗阻性黄疸为本病的主要临床症状。本病病因至今尚不清楚,约有16%-30%的胆管癌病人伴有胆结石,故结石的慢性刺激被认为可能是一个致癌因素;先天性胆总管囊肿病人胆管癌发生率高;胆管良性乳头状瘤可转变为胆管癌,原发性硬化胆管炎合并溃疡性结肠炎者发生胆管癌的比例高,有报告0.4-1.4%。胆道血吸虫病也是病因之一。 胆管癌在尸解中的发病率为0.2%,占所有癌肿病人尸解的2%,占胆道手术的0.5%。肝胆管癌男性稍多,多在50-70岁之间,肝胆管癌60岁以上更多见。组织类型90%左右为腺癌,且60%分化良好。本病特点是肿瘤生长缓慢,远处转移晚,肝胆管癌多为局部淋巴结转移为主。多数病人并非死于肿瘤转移,而是死于因胆道梗阻引起的各种并发症。本病治疗以手术切除为主。