慢性淋巴与白血病表现

慢性淋巴与白血病表现

典型Ｂ细胞慢淋起病缓慢，早期常无症状，可在体检或血常规检查时偶然发现，另一些则因淋巴结或肝脾肿大而被发现。

    （一）淋巴结肿大 最常见（占７０％），可为全身性，轻至中度肿大，偶可明显肿大，无压痛，触之有橡皮感，与皮肤不粘连，常见于颈部、腋下及腹股沟等处。扁桃体、泪腺、唾液腺累及时，可产生Ｍikulicz综合征。

    （二）肝脾肿大 脾肿大常见（４０％），轻至中度肿大，晚期可达盆腔，偶可发生脾梗死或脾破裂。肝肿大（１０％）程度不如脾脏，当明显肿大伴肝功能损害，常提示晚期病例。

    （三）其它脏器浸润表现５０％患者有皮肤表现，较慢粒多见，特异性的如结节、红皮病等，也有非特异性如瘙痒症等。胃及小肠浸润常见，可见纳减、腹胀、消化不良、黑粪、腹泻等。肺部浸润主要有弥漫性结节、粟粒状浸润（４０％）及胸腔积液（1５％）。胸水常血性，也可因淋巴梗阻发生乳糜胸水。骨骼病变常见的有脱钙及骨质稀疏（５％），溶骨少见。病理检查６０％以上患者肾脏双侧性白血病浸润，但一般病变轻微，约２０％患者有蛋白尿及显微镜血尿。神经系统病变有斑点状脑浸润，甚至结节性脑瘤形成，也可发生脑膜、第７对颅神经、下丘脑、垂体及周围神经病变，颅内压可增高。

    （四）免疫缺陷表现 带状或单纯疱疹发生率较高。患者易有化脓性感染如肺炎等。也有伴发第二种恶性肿瘤，尤以皮肤及结肠肿瘤。同时伴发弥漫性组织细胞性淋巴瘤者，称为Richter综合征，发生率约３３％。此外也可伴发类风湿性关节炎及重症肌无力等。

    Ｔ细胞慢淋的临床特点是起病迅速、肝脾肿大、淋巴细胞中度增多，常侵犯中枢神经系统、性腺及真皮深部，对治疗反应差，生存时间短。