恶性纤维组织细胞瘤治疗

最常见到的软组织恶性肿瘤之一。由于近年来将以往单独分类为我形性横纹肌肉瘤、多形性脂肪肉瘤和罕见的稀疏分化性纤维肉瘤等均归属于恶性纤维组织细胞瘤，所以，后者的发病数量增多，范围扩大。根据临床工作需要，又将上述病变分为数种变种。通常，在对无特殊细胞分化改变的多形性肉瘤重复进行检查时，即显示恶性纤维组织细胞瘤的形态特征。恶性纤维组织细胞瘤明显好发于男性。 　　发病年龄较晚，一般从50~70岁。仅血管瘤样型者可在20岁以前发病。 　　恶性纤维组织细胞瘤治疗1恶性纤维组织细胞瘤好发于肢体（特别是下肢、尤以大腿为多见）及腹膜后者主要为炎症型变种。约90%以上病变的部位较深，多在筋膜下发病，约10%的病变发生在浅表部位。相反，血管瘤样型（变种）者好发于肢体的皮肤和皮下组织。 　　恶性纤维组织细胞瘤治疗2为在深层逐渐生长的球形肿块。有时生长较缓慢，有时则非常快。一般无疼痛症状。通常从发生肿胀至确定诊断的时间，从数月到数年不等。位于腹膜后者诊断较难和较迟。症状包括厌食、体重下降及腹腔器官受压等。对位于筋膜上的病变较易诊断，当肿瘤形体为中等大小时即可发现。有时肿瘤呈囊性变和/或出血，以致有可能误诊为血肿。 广泛切除或根治性切除，对局部控制和清除肿瘤病变有一定效果，但不能避免转移。转移一般出现较早，且大部分为肺转移（80%），其次为淋巴结（10%）及肝和骨转移。 　　恶性纤维组织细胞瘤治疗3此肿瘤为高度恶性，预后差，5年生存率极低。近年来，随着治疗方法的改进，生存率有了提高。如作手术彻底切除加长期化疗，5年生存率可提高至57～67%。放射治疗一般无效，仅可试用于不能手术者。 变种的不同形态学外观，对诊断特别重要。事实上，在变种和预后之间并无明显的关系。后者似与临床因素，如好发及所在部位、形体大小和肿块的局限性等关系更为密切。例如，局限在皮下组织的肿瘤约10%可发生转移，而与部位较深者相比，后者约40%发生转移，在肢体中，远侧发病较近侧者预后好。预后最差者为腹膜后肿瘤。