慢性粒细胞性白血病的病理改变

图11-7 慢性粒细胞性白血病
周围血内白血病细胞主要为中幼粒细胞  ×750

    1．周围血像 周围血白细胞显著增多，数量正常或减少者少见。CML时白细胞增多尤为明显，多在10万～至80万/μ1之间，少数甚至可超过100万，其中大多数为较成熟的中、晚幼和杆状核粒细胞，早幼粒和原粒细胞很少（图11-7）。嗜碱性和嗜酸性粒细胞也增多。CML时中性粒细胞内碱性磷酸酶常缺如或降低。这点有助于与类白血病反应相区别。CLL血白细胞总数多在3万～10万/μ1之间。血像单一，绝大多数为成熟的小淋巴细胞，只有少数幼淋巴细胞。慢性白血病早期贫血较轻，血小板无明显减少。CML时血小板常增多。晚期有明显贫血和血小板减少。

    2．骨髓 CML时骨髓增生活跃，各期粒细胞均可见到，以中、晚幼粒和杆状粒细胞占优势，幼红细胞和巨核细胞早期可增生，血小板增多，晚期则被抑制。CLL骨髓内淋巴细胞增多，可呈结节状或弥漫性浸润，主要为成熟的小淋巴细胞，原及幼淋巴细胞很少。粒、红、巨核细胞系及血小板均减少。

    3．淋巴结 CLL时淋巴结明显肿大。早期淋巴结可活动，晚期瘤细胞浸润包膜，肿大的淋巴结常相互融合，并与周围组织粘连。切面灰白色鱼肉状。镜下可见淋巴结内有大量瘤细胞浸润，严重者淋巴结构破坏消失。CML时淋巴结轻至中度肿大，不如CLL明显。

    4．脾 脾多明显肿大，CML最显著，可达4000～5000g。肿大的脾占据腹腔大部，甚至可达盆腔。红髓脾窦内有大量白血病细胞浸润，可压迫血管引起梗死。CLL时，脾肿大不如CML时严重，一般不超过2500g。肿大的脾包膜增厚，常有纤维性粘连，质较硬，切面暗红色，脾小体不明显，呈均质状。镜下见大量白血病细胞浸润，CLL时主要累及白髓，严重者白血病细胞弥漫浸润，脾小体和脾髓结构消失。

    5．肝 肝中度肿大，表面光滑。镜下，各型白血病的浸润方式不同。CLL时，瘤细胞多浸润于汇管区及其周围；CML时，瘤细胞多沿肝窦呈弥漫性浸润。

    此外，慢性白血病时，白血病细胞并常浸润胃肠、心、肾、皮肤等全身器官和组织。白血病细胞浸润处可破坏相应的组织和器官而引起出血、感染等继发性变化。

    慢性白血病病变发展缓慢，病程较长。开始约2～3年病情稳定，对化疗有效，有时稳定期可达10年以上。以后治疗无效，病情加重。CML最后常发生急性变，突然出现原因不明的高热，脾迅速肿大，贫血、血小板减少，出血症状加剧，骨及关节疼痛，骨髓和血中原粒和早幼粒细胞突然增加。急性变发生后病情常急转直下，预后很差。CLL发生急性变者极少。CLL患者平均寿命比CML长，最后多因低丙种球蛋白血症，免疫功能低下并发感染而致死。