儿童慢性白血病移植

目前认为CML是一种造血干细胞恶性克隆性疾病，其分子生物学基础和Ph 1 染色体有关。由于9号染色体上的原癌基因（C-abl）异位于22号染色体的断点聚合区（bcr）产生了一个abl-bcr嵌合基因，该基因可表达具有酪氨酸激酶活性的蛋白，可以使细胞信号传递失常，造成粒细胞系统增埴失控和抑制细胞死亡而发病 ［2］ 。CML大多发生于成人，CML在儿童期比较少见，约占儿童白血病的3%～5% ［3］ 。本文资料显示男性多见，急变期患儿均为中度以上贫血和血小板减少，这些也和文献报道相吻合 ［1］ 。小儿CML分为幼年型和成人型两种 ［3］ ，成人型具有成人CML的典型表现:常常见于4岁以上特别是10岁以上的儿童，起病较慢，病程常在1年以上，临床上发热感染以及贫血出血等症状一般比较轻，外周血白细胞明显升高，脾脏肿大显着;幼年型CML临床上出血、感染、淋巴结肿大和皮疹等表现常比成人型明显，Ph 1 可（-），可见HbF增加，而脾脏肿大不如成人型明显。幼年型CML对化疗反应及预后均较差，成人型CML相对要好一些。一般CML起病较缓，病程较长，而我们报道有1例患儿发病时仅26h病程，考虑是因为发病不典型和询问病史不够仔细。这提示对急性起病的患儿也要提高警惕，防止漏诊和误诊。大约95%CML病人可以检出具有特征性的染色体t（9:22）（q34:q11），即Ph1染色体。Ph 1 （-）的患儿主要集中于幼年型CML，而成人型CML Ph 1 （-）的患儿则比较少见，成人型呈阴性的多数是因为染色体检查的灵敏度不够所致。现在发现CML病人除了Ph 1 染色体外还常伴有其它染色体改变，如-7，等臂17等，这些染色体的变化常与CML分期及预后密切相关 ［4］ 。如本文报道的部分患儿存在四倍体、亚二倍体及染色体断裂和Cq-等染色体改变。其中有非整倍体>10%、出现四倍体和嵌合体的患儿均属加速期或急变期，提示这些类型染色体核型改变可能与CML进展有关。慢性期CML可以选用马利兰、羟基脲、锭玉红、α-INF等化疗，对单用常规化疗不能够达到CR的患儿还可采用联合化疗方案，如COAP等。单用常规化疗如马利兰疗效似乎并不好，我科正规化疗达CR的5例患儿首先采用常规化疗（马利兰）均效果欠佳，合用联合化疗（COAP+α-INF）后才达到CR。传统化疗虽可达CR，但不能使患儿得到长期无病生存和达到遗传学缓解。近年国外使用作用于bcr-abl融合基因的酪氨酸激酶抑制剂（ST1571）疗效较好，虽价格昂贵，有条件也可以试用 ［5］ 。患儿进入加速期后化疗常不再有效，发生急变治疗就更加困难。同种异体干细胞移植（Allo-SCT）是目前唯一可以使CML患儿达到长期无病生存的方法。慢性期尤其慢性期早期是进行Allo- SCT的最佳时期，本组病例中有1例患儿就是在慢性期早期达到CR后及时进行脐血干细胞移植的，其长期生存情况在继续观察中 　　那儿童慢性白血病移植治疗是怎样的呢？
　　慢性白血病,分为慢性髓细胞性白血病和慢性淋巴细胞白血病。.慢性髓细胞性白血病，简称慢粒（chronic myelognous leukemia ，CML），是临床上一种起病及发展相对缓慢的白血病。
　　儿童慢性白血病移植治疗是怎样的呢？想了解一下儿童慢性白血病移植治疗情况。