双表型急性白血病

    双表型急性白血病：

    双表型急性白血病是什么样的呢？你知道双表型急性白血病病因吗？下面cnzhongliu介绍“双表型急性白血病”：

    双表型急性白血病

    急性混合性白血病（Acute mixed lineage leukemia, AMLL）指急性白血病中髓系和淋巴细胞均受累的一个亚群，是一种少见类型白血病。AMLL在急性白血病中的构成比为5％～20％（医科院血研所报道为3.4％），常分为双表型，双系列型，双克隆型。双表型指同一白血病细胞同时表达髓系和淋系标记；双系列型指存在2种和2种以上的细胞亚群，分别表达淋系和髓系标记。双克隆型白血病是否存在尚有争议。区分双表型和双系列型急性白血病需要进行双标记，有人认为无必要在详细区分双表型和双系列型，统称为双表型急性白血病（Biphenotypic acute leukemia, BAL）即可。

    BAL无法单*形态学诊断，需借助免疫分型和基因型的分析来诊断，并应同淋系抗原阳性的急性淋巴髓系白血病（AML）和髓系抗原阳性的急性淋巴细胞白血病（ALL）相鉴别。目前诊断BAL常用的标准有以下几个：Kantarjian（1990）、Catovsky（1991 及 1992修订标准）、Buccheri（1993）、Carbonell（1996）、EGIL（1995），其中以Catovsky和EGIL的标准最为常用，单这些标准均有不完善之处。Nomdedeu等对比了CD117、CD33、CD13在AML种表达特异性，认为CD117的髓系特性异性高于CD33和CD13，在BAL积分系统中其积分至少应为1分。 

    BAL可分为三种情况： B系／髓系抗原共同表达(占65％以上)、T系／髓系抗原共同表达(占20％以上)、T／B／髓系抗原共同表达(占4％—10％)。 

    BAL具有几种预后不良因素：CD34高表达(1～egrand等报道表达申82％，而闹期AMI为60％)，p-即高表达和有预后不良的染色体核型改变(Ph染色体和11q23重排发生率较高；n1阳性病例可占31％-35％，11号染色体异常占11％)。 

    BAL的治疗一直是个难题，kegrand等报道的完全缓解(CR)率仅47％(采用AML为主方案者6／10例CR，CR率60％；采用ALL方案者5／9例CR，CR率55．6％；其余4例未治疗)，明显低于同期AML和ALL的疗效。中位生存期仅7．5个月。医科院血研所报道的病例CR率为31．6％，中位缓解期均不到6个月；BAL的疗效与所用诱导缓解化疗有关，采用兼顾髓系和淋系的方案疗效可能较好，而开始即采用AML诱导缓解方案者疗效较差。